小儿胼胝体发育不全表现,陕西省 胼胝体 医院,【西安】胼胝体发育不全的临床表现各异,单独部分@发育不全可无症状。最常见的症状是癫痫和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等其他畸形,临床症状较重、较多,如脑癫痫,周期性低体温和婴儿痉挛等。典型较严重的胼胝体发育不全,CT诊断不难,但对轻度或中度发育不良,有时由于层厚较厚或间隔过大,横轴位扫描,易于漏诊。对有神经运动和智力@障碍,疑有胼胝体发育不全者,扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描。较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚,但如有怀疑,仍需减薄到 3-5mm。冠状位有利于判断Ⅲ室的位置。重建或直接矢状位,更易显示胼胝体全貌,一般不用增强扫描,但可提供另外有用信息。[CT表现]典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离。其中①为最常见和 的直接征象,②、③和④为间接征象。双侧脑室分离,第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室@之间,形似蝙幅翼状。胚胎发育的生理性脑积水,随着脑组织生长脑室逐渐变小,当脑组织生长局部或普遍性受损害时,则导致局部或普遍性脑室扩大。胼胝体大多发育不良,引 起枕角不成比例的明显扩大。脑回呈放射样排列的大脑半球侧面,神经组织招叠,阻止了双侧脑室的靠近,使脑室分离,过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内 侧面,特别是靠近额角,脑组织的距离减少。使脑室分离,特别是额角前部变窄,如临近白质发育不良,导致额角呈茎样,正常骈服体纤维呈水平状排列,胼胝体发育不全时,呈纵向排列,所以侧脑室内缘光滑,大致呈双互平行走向。由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室@内缘凹陷。异位神经组织聚集,阻止了放射状纤维迁移, 使脑室外侧壁不规则。间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升。神经组织,主要是白质发育不良,引起大脑半球纵裂增宽。胼胝体发育不全可单独存在,亦可合并大脑半球纵裂囊肿,胼胝体脂肪瘤等其他畸形。虽然CT平扫足以能够诊断,不必用增强扫描,但有@时为了鉴别诊断,偶尔行增强扫描,亦可获得其他有用信息。CT增强扫描显示大脑内静脉分离,紧靠 扩大的第Ⅲ脑室外壁。正常大脑大静脉由于骈服体压部呈曲线样,当胼胝体压部发育不良或不发育时,大脑内静脉的曲线变扁。胼周动脉相互靠近,平行走行,直达 Ⅲ脑室前部,在矢状位,其弯曲度或少,呈波浪样走行,室间孔脉络丛交角变锐,达35@。(正常45-70)。胼胝体前部发育不良较为少见,因为胼胝体的发育自前向后,通常不可能有单独胼胝体前部发育不全,除非因血管病、感染等破坏所@致的前部缺损。[鉴别诊断]胼胝体发育不全的CT表现特异,诊断不难。广泛缺血低血氧脑病,引起广泛脑白质疏松,同时可侵犯胼胝体,使半球纵裂增宽,C丁表现很像脐服体发育不良,二者鉴别有赖于临床病史。大脑半球纵裂囊肿位于中线,边界锐利,脑脊@液密度,横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别,冠状位显示囊肿位侧脑室上方,而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。[CT表现]脂肪瘤位于中线,直径0.5-5cm不等,CT值一10至一100Hu,多见于膝部或(和)体部,肿瘤包膜或(和)中部均可有钙化,CT增强扫描无强化。骨窗可显示骨质缺损。陕西省儿童脑病研究所,健康热线：029-87340020